因肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）患者的預后是否存在性別差異尚不清楚，中山大學廣州附屬第一醫院心臟病學系醫學博士朱文根在美國心臟協會雜志發表了一篇名為《Is There a Sex Difference in the Prognosis of Hypertrophic Cardiomyopathy? A Systematic Review and Meta-Analysis》的文章，該文采用Meta分析來闡明HCM患者的性別和不良預后之間的關系。
肥厚型心肌病是最常見的遺傳性心血管疾病之一，患病率為0.2%。根據全球疾病負擔情況，2019年因心肌病導致的死亡率為0.42。HCM臨床表現中基于性別的差異越來越被人們所認識。早期流行病學研究的證據表明，女性患者在HCM患者中的比例偏低，此外，年齡較大的女性患者比男性患者有更高的癥狀負擔。
** 臨床視角
新增內容
▲ 據觀察性研究結果發現，女性肥厚型心肌病患者的發病年齡以及左心室射血分數、左心室流出道梯度均較高；
▲ 女性與肥厚型心肌病患者的預后不良有關；
▲ 肥厚型心肌病患者的性別與心房顫動、室性心律失常或心原性猝死之間沒有顯著的統計學相關性。
臨床意義
▲ 未來的指南可能會強調肥厚型心肌病的性別特異性風險評估、診斷或管理。
**性別差異在不良預后的Meta分析
心房顫動與室性心律失常
五項研究（4713例男性受試者，2740例女性受試者）結果表明性別與房顫之間存在相關性。女性和男性在房顫風險方面沒有顯著差異，沒有異質性證據（P=0.38；I2=5%）（圖1A）；三項研究（4558例男性受試者，2664例女性受試者）結果表明女性與室性心律失常的高風險無關（P=0.69）（圖1B）。
心血管事件
九項研究（14,216例男性受試者，6167例女性受試者）結果表明女性與HCM相關事件的風險增加相關，并有異質性證據（I2=49%，P=0.05）（圖1C）；兩項研究（265例男性受試者，191例女性受試者）結果顯示女性發生重大心血管事件的風險較高，沒有異質性證據（P=0.39；I2=0%）（圖1D）。
圖1 肥厚型心肌病患者性別與心血管疾病關聯的森林圖
A:HCM患者的性別與心房顫動關系的森林圖；B:HCM患者的性別與室性心律失常關系的森林圖；C:HCM患者性別與HCM相關事件關系的森林圖；D:HCM患者性別與主要心血管事件關系的森林圖。AF：心房顫動；HCM：肥厚型心肌病。
死亡
▲ 心原性猝死：九項研究（7726例男性受試者，4394例女性受試者）結果表明女性與心原性猝死的風險增加無關，沒有異質性證據（I2=38%；P=0.11）（圖2A）。
▲ HCM相關死亡：十二項研究（11765例男性受試者，6927例女性受試者）結果表明女性與HCM相關性死亡之間存在正相關（P=0.69），異質性證據較低（I2=0%）（圖2B）。
▲ 心血管病死亡：七項研究（10,867例男性受試者，4228例女性受試者）結果表明女性與HCM患者心血管死亡的風險增加相關，并有異質性證據（I2=58%，P=0.03）（圖2C）。
▲ 非心血管病死亡：五項研究（6003例男性受試者，3562例女性受試者）結果表明女性與非心血管死亡的風險增加相關，沒有異質性證據（I2=0%，P=0.42）（圖2D）。
▲ 全因死亡：十四項研究（20935例男性受試者，10829例女性受試者）結果表明女性與全因死亡率的增加相關（P<0.00001）（圖2E）。
復合終點
六項研究（14,162例男性受試者，6028例女性受試者）結果顯示了復合終點。各研究對復合終點的定義并不一致，大多數是心力衰竭住院治療或HCM相關疾病、SCD和死亡。復合終點沒有顯著的性別差異（P<0.00001）（圖2F）。
圖2 肥厚型心肌病患者的性別與死亡或復合端點之間關系的森林圖
A：HCM患者的性別與心原性猝死關系的森林圖；B：HCM患者的性別與HCM相關死亡之間關系的森林圖；C：HCM患者的性別與心血管死亡之間關系的森林圖；D：HCM患者的性別與非心血管病死亡關系的森林圖；E：HCM患者的性別與全因死亡率之間關系的森林圖；F：HCM患者的性別和復合終點之間關系的森林圖。HCM：肥厚型心肌病；SCD：心原性猝死。
**結論
根據目前的證據，本研究結果表明：女性在與HCM相關事件、HCM相關死亡、重大心血管事件、心血管死亡、非心血管死亡和全因死亡率等方面面臨較高的的風險；而性別與房顫或心原性猝死之間沒有明顯的關聯性。
**參考文獻
Zhao H, Tan Z, Liu M, Yu P, Ma J, Li X, Wang J, Zhao Y, Zhu W, Liu X. Is There a Sex Difference in the Prognosis of Hypertrophic Cardiomyopathy?A Systematic Review and Meta-Analysis. J Am Heart Assoc. 2023 Jun 6;12(11): e026270.。
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