與新型冠狀病毒肺炎（COVID-19）相關的新型嚴重急性呼吸綜合征冠狀病毒2型（SARS-CoV-2）正在廣泛流行。SARS-CoV-2感染會導致大多數健康和年輕患者出現輕度流感樣癥狀，但卻增加了既往心血管疾病患者COVID-19呼吸綜合征的嚴重程度和不良后果的風險。成人先天性心臟病（ACHD）患者存在潛在的心血管疾病。近期，Gerhard-Paul Diller等人在European Heart Journal上發布了一篇文章，旨在探討COVID-19對ACHD患者的廣泛影響，主要包括病理生理學、疾病風險分層、自我隔離、住院治療、影響妊娠、心理社會健康，以及對ACHD治療的長期影響。
ACHD心血管隊列概述
理論上講，SARS-COV-2病毒對已有肺或心肌疾病的患者會造成巨大的傷害，源于其直接損傷肺和心肌。易感患者可能包括肺動脈高壓（PAH）、艾森曼格綜合征、紫紺、Fontan姑息和大動脈轉位（TGA）引起的全身性右心室（RVs）患者。雖然“心血管疾病”的廣義定義明確地與呼吸道病毒感染相關的更差結果相關，但并非每種心血管疾病都具有相同的風險。
正在進行的數據收集工作
目前正在80多個中心收集COVID-19數據。這項研究長達20年，旨在記錄COVID-19對先天性心臟病患者的臨床影響。截至2020年7月，該研究已收集了90例，其中48%為中度先天性心臟病，38%為復雜先天性心臟病，包含11例Fontan患者和8例紫紺患者。其中29例住院治療，14例出現嚴重并發癥，4例因COVID相關死亡。
護理建議
關于發展成COVID-19的ACHD患者的預后數據有限。目前的管理策略主要是基于專家的意見，并從獲得性心血管疾病的成人患者中推斷。謹慎要求ACHD患者避免接觸和感染，避免任何不必要的并發癥，但也不要在患者或醫護人員中傳播毫無根據的恐懼。除了一般推薦的疾病預防措施（包括身體距離，戴口罩，手部衛生，以及流感和肺炎球菌疫苗接種），ACHD患者將可能受益于額外的感染預防措施。基于一般危險因素以及ACHD特異性解剖和生理學因素，推薦圖1所示的危險分層算法。
推薦的分層應作為專家評估的起點，針對每名患者進行個體化評估，并納入患者個人的風險程度、風險規避和生活方式需求。特別易受感染的患者應接受SARS-CoV-2檢測，并應密切關注。表1列出了對選定的、可能易感的ACHD患者亞組的具體治療措施，而圖2說明了先天性心臟病的一般治療原則。
圖1 根據解剖學和生理學標準將患者分層為低、中、高風險組
表1 易感成人先天性心臟病亞群的特殊治療措施和相關病理生理特征
注：ACHD，成人先天性心臟病；ARDS，急性呼吸窘迫綜合征；COVID-19，新型冠狀病毒肺炎；ITU，強化治療單位；LV，左心室；PAH，肺動脈高壓；PVR，肺血管阻力；RV，右心室。
圖2 成人先天性心臟病患者的一般治療原則概述
懷孕和分娩
孕婦特別容易感染呼吸道病原體和嚴重肺炎。尤其是患有心臟病的女性。據報道，孕婦病毒性肺炎與早產、胎兒生長受限和圍產兒死亡率增加有關。主張當孕婦最近出現咳嗽和嗅覺不敏感時，應高度懷疑并進行病毒篩查是必要的。此外，在孕婦中診斷出COVID-19時，應由包括產科醫生、重癥監護醫生、產科麻醉師、病毒學家、微生物學家、新生兒學家和傳染病專家在內的多學科團隊提供精心護理。
心理因素
目前尚不清楚該流行病對ACHD患者心理健康的短期和長期影響，但值得高度關注。建議ACHD醫護人員將有關心理健康和應對的討論納入門診就診，這樣可以使對COVID-19的心理反應正常化和移情，并鼓勵和幫助患者制定應對健康焦慮的策略。
COVID-19流行病對
ACHD治療的長期影響
在流行病的急性階段，需要將門診預約轉為遠程門診，并推遲非緊急/擇期手術，以保護ACHD患者免受COVID-19感染。同時，與易感的ACHD患者保持密切聯系至關重要，并確保在疫情允許的情況下盡快進行適當的評估和治療。鑒于COVID-19流行病的長期性和選擇性手術的反復限制，臨床醫生需要不斷重新評估易感的ACHD患者，以預防長期并發癥和可避免的發病率和死亡率。
總結
患有先天性心臟病的成人代表著一個不斷增長的復雜人群，他們需要預防SARS-CoV-2，并在COVID-19感染時需采取積極的、有針對性的治療。然而，由于解剖學和病理生理學的異質性，需要一種個體化的風險分層和管理方法。風險分層算法應考慮專家意見，并將解剖學、生理學、當前癥狀或功能狀態以及患者年齡和心理社會狀況整合納入臨床決策中。建議的策略應作為決策的基礎，并允許以患者為中心的個性化建議。
參考文獻
Diller GP, Gatzoulis M A, Broberg C S, et al. Coronavirus disease 2019 in adults with congenital heart disease: a position paper from the ESC working group of adult congenital heart disease, and the International Society for Adult Congenital Heart Disease. Eur Heart J, 2020 Dec 12; ehaa960.
關于成人先天性心臟病及COVID-19的更多介紹，詳見：
《歐洲心臟病學會最新發布：成人先天性心臟病遺傳咨詢和基因檢測專家共識》
